Nefropatía de IgA primaria

Nefropatía de IgA primaria

Respuestas de los expertos

Etiología

La patogénesis exacta de la nefropatía por IgA no se entiende completamente, una variedad de factores y patogénesis. Vista la actualidad, más consistente es la nefropatía por IgA es una enfermedad glomerular inducida por inmunocomplejos.
Una relación entre el sistema inmune:. Nefropatía por IgA principalmente multimérica deposición de IgA (Piga) en los glomérulos, lo que indica que el sistema inmune conduce a la deposición de sistema circulatorio de IgA moléculas Piga y en la región mesangial glomerular .
2 Relaciones con la médula ósea: la deposición mesangial glomerular de IgA1, y está presente en la sangre similares anomalías glicosilación región bisagra de IgA1, lo que sugiere que los pacientes con nefropatía por IgA en la deposición mesangial de IgA área de hueso derivada de la médula de IgA.
3 Relación con citoquinas: película de deposición de IgA1 Departamento de pacientes con células mesangiales inducidos nefropatía IgA Distrito secretan citoquinas inflamatorias.

2 Fisiopatología

Los cambios patológicos emblemáticos de la nefropatía por IgA es mesangial zona de deposición de IgA. La mayoría de los pacientes con deposición concomitante de C3, IgG, IgM de. LEE Rating:
Clase Ⅰ: lesiones glomerulares: la gran mayoría de lo normal, con mesangial leve ocasional ensanchamiento (segmento), con o sin la proliferación celular, cambios tubulointersticiales: normal.
Grado Ⅱ: lesiones glomerulares: proliferación focal glomerular mesangial y la esclerosis (50%), raras medias lunas pequeñas; cambios tubulointersticiales: normal.
Clase Ⅲ: lesiones glomerulares: proliferación mesangial difusa y ampliado (estadio ocasionalmente focal), de vez en cuando una pequeña media luna, la adhesión de balón, cambios tubulointersticiales: Oficina Zaojian edema intersticial, infiltración celular de vez en cuando, atrofia tubular Rare.
Grado Ⅳ: lesiones glomerulares: proliferación mesangial difusa grave, acompañado por la esclerosis, algunos o todos de esclerosis glomerular, creciente visible (<45%); cambios tubulointersticiales: atrofia tubular, la infiltración intersticial, incluso ver las células intersticiales de espuma.
Ⅴ grado: lesiones glomerulares: Ⅳ lesiones de grado similar, pero más grave, la media luna visible (> 45%), cambios tubulointersticiales: grado Ⅳ similar, pero más graves.

3 de diagnóstico

En primer lugar, la historia clínica y los síntomas
Más de la infección del tracto respiratorio superior (o gastroenteritis aguda, peritonitis, osteomielitis, etc) de 1 a 3 días después de repetidos episodios de hematuria macroscópica siguen fácilmente durante varias horas a varios días se puede convertir en hematuria microscópica puede estar acompañada de dolor abdominal, dolor de espalda, dolor muscular o fiebre. Algunos pacientes encuentran que las anormalidades urinarias en el momento del examen, la proteinuria asintomática y (o) hematuria microscópica, un pequeño número de pacientes con hematuria y proteinuria persistente, pueden estar asociados con edema e hipertensión.
En segundo lugar, el examen encontrado
Más signos anormales, algunos pacientes pueden tener dolor de percusión renal, hinchazón y leve a moderada de la presión arterial alta.
En tercer lugar, los exámenes de laboratorio
Muy leve a moderada proteinuria (<3 g / d), la hematuria fueron pleomórfico, la diversidad o mixto. Algunos pacientes iga sérica aumentó, polímero fibronectina iga especialmente suero (iga-fn) aumentó más significativa. Puede haber reducido el aclaramiento de creatinina, nitrógeno de urea en sangre y creatinina sérica aumentó. De acuerdo con un primer diagnóstico de nefropatía clínica iga (inflamación), el diagnóstico de tejido renal se debe hacer en la patología inmune.
En cuarto lugar, el diagnóstico diferencial
En caso de nefritis lúpica, nefritis, la identificación de fases nefritis ocultismo. Glomerulonefritis crónica y severa de difícil identificación.