Diagnóstico
La enfermedad está sujeta a ser confirmado por el diagnóstico de la biopsia. Pero hay una deposición de IgA enfermedad obvia en zona glomerular mesangial mucha atención deben ser identificados. Deben ser incluidos en el diferencial de los más comunes son: púrpura alérgica y nefritis, lupus eritematoso sistémico, esclerosis glomerular y hepática endógena. También hay la espondilitis anquilosante, la artritis reumatoide, la enfermedad mixta del tejido conectivo y la artritis y otras enfermedades de colágeno después de la infección; enteropatía por gluten, la colitis ulcerosa y la enfermedad de Crohn y otras enfermedades intestinales; dermatitis herpetiforme y plata migas y otras enfermedades de la piel, cáncer de pulmón, cáncer de laringe, adenocarcinoma mucinoso, enfermedad gammaglobulina IgA, micosis fungoide y linfoma no Hodgkin y otras enfermedades tumorales, neutropenia cíclica, neutropenia crioglobulinas mixtas hiperlipidemia, trombocitopenia y trastornos policitemia enfermedad de la sangre autoinmune, y la enfermedad hemosiderosis pulmonar idiopática, sarcoidosis, fibrosis retroperitoneal, la amiloidosis, la miastenia gravis, la lepra, la infección por VIH y delgada membrana basal nefropatía, también debería incluirse en el diferencial.
Patogénesis de la enfermedad no se ha dilucidado. Como la piel y el hígado la enfermedad del paciente se puede detectar la deposición de IgA, sugerente de enfermedad sistémica. Puesto que el área mesangial y capilar pueden tener granular de IgA y C3 deposición, lo que sugiere que la patogénesis de complejos inmunes. Alrededor del estudio actual la capacidad de antígeno a través de la mucosa, barrera de la mucosa es defectuoso; IgA y la función inmune estructuralmente defectuoso es defectuoso en tales áreas. Los estudios preliminares sugieren que la enfermedad había sido depositada IgA mucosa pueden derivarse. Sin embargo, estudios recientes utilizando técnica altamente específica confirmaron que la enfermedad se deposita IgA1, sistemas derivados, producidos principalmente por la médula ósea y el sistema linfático; mucosa visto derivada principalmente de riñón IgA2 hepatógena Pequeña bola de esclerosis en depósito de IgA. En pacientes con esta enfermedad también puede ser visto en el ciclo total de IgA1 y complejos inmunes que contienen IgA1-aumentado, IgA1 produjo un aumento de las células plasmáticas en la médula ósea y la formación de multímeros basado. En el tejido renal de la enfermedad se puede encontrar en la presencia de la cadena J, se le solicita depósito de IgA es multímeros; bloque de secreción es muy raro. Sin embargo, las fuentes de datos existentes todavía no esté finalizado los depósitos de IgA enfermedad.
T helper de la diferenciación celular y la función
T helper de la diferenciación celular y la función
Numerosos antígenos, incluyendo una variedad de virus y una variedad de antígenos de los alimentos se pueden detectar en el área mesangial de la enfermedad del paciente, y a menudo se acompaña de IgA1 deposición. Estos antígenos también una IgA1. Dado que estos anticuerpos también pueden estar presentes en el ciclo normal, no hay antígeno específico o dicha característica.
Hay evidencia para sugerir la presencia de desregulación inmune de la enfermedad. La enfermedad IgA1 que contienen complejos inmunes circulantes y encontró la manera cohesiva IgA1 factor reumatoide; reduce fragmento Fab de cadena pesada anti-α de anticuerpos IgG e IgM contra el aumento de los anticuerpos. Curiosamente infección por el VIH existe un patrón anti-inmunoglobulina similares, depósito de IgA no se produce de riñón. Esto demuestra que solo existen estos autoanticuerpos circulantes, no porque mesangial IgA deposición. También estuvieron presentes también encontraron dos tipos de autoanticuerpos anti-células endoteliales (género IgG). La enfermedad a menudo C3 deposición en el tejido renal, lo que sugiere que la activación de la vía alternativa del complemento. Sin embargo, sin la capacidad para activar el complemento de IgA en sí mismo, los complejos inmunes de IgA, aunque la vía alternativa del complemento se puede activar, pero que combina la capacidad de complemento C3b y débil. Generalmente se considera que la activación del complemento en el riñón y la formación del complejo de ataque de membrana, la necesidad de complejos de IgG-IgA, pero la enfermedad es tejido renal y C3 con la deposición de IgA o IgM y no de deposición de IgG es muy común. Por lo tanto, la activación del complemento de esta enfermedad sigue siendo poco clara. Las células inmunes también están involucrados en la patogénesis. La enfermedad puede haber sido descubierto células T helper (CD4) y las células T supresoras aumentó (CD8) disminuyen; ha convertido síntesis de IgM IgA síntesis células tA4 aumentaron la frecuencia de los alelos relacionados Sa1 también aumentó; causar IgA el cambio de isotipo de TGF, IL-4 producida por IgA promover la diferenciación de linfocitos B e IL-5 de la formación mediada por la producción de IgA se incrementan. Aunque las células T y las células B están involucrados en el aumento de proceso de la síntesis de IgA, pero no debido a un aumento en la síntesis de IgA mesangial IgA deposición, porque rara deposición de IgA organizada en pacientes con mieloma múltiple IgA. Por lo tanto, la estructura - Inmunología / anormalidades físicas puede ser la razón por la que mesangial IgA deposición.
La enfermedad de suero del paciente y puede ser detectado en el suero de albúmina policlonal de anticuerpos anti-idiotipo bovina mesangial, el título asociado con hematuria. Recientemente, fue con nefropatía por IgA y la corteza renal obtenido de un paciente por un anticuerpo monoclonal anti-genes cinco clases de anticuerpos, células de suero o plasma y la escasa respuesta de los pacientes, y los tejidos del riñón con una alta tasa de respuesta, lo que sugiere que el riñón IgA anticuerpos policlonales deposición se asocian con estos naturaleza anormal. Por otra parte, en pacientes con esta enfermedad se encuentra en β1, 3 - galactosiltransferasa defectos cambiaron IgA1 o materiales compuestos que contienen aclaramiento de IgA1, lo que resulta en la deposición de IgA1 mesangial.
En resumen, la deposición del antígeno, con o sin una respuesta inmune mediada por células, IgA tasa de formación de complejos y el receptor que tiene células o los neutrófilos implicados en la eficiencia de eliminación de la patogénesis mesangiales IgAFc, y Las citocinas y factores de crecimiento están implicados principalmente en la proliferación mesangial y el mecanismo de endurecimiento.
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